به گزارش کازرون نما به نقل از سرویس اجتماعی خبرگزاری فارس، بیماری «اپیدرمولایزیس بولوزا» که به «ای‌بی» معروف است یک بیماری ژنتیکی، نادر و صعب‌العلاج است که پوست و تمام ارگان‌های بدن را درگیر می‌کند؛ این بیماری یک بیماری بدن‌نما است و بیشترین اندامی که در بدن درگیر می‌شود، انگشتان دست‌ و پا هستند که دچار چسبندگی می‌شوند و به‌مرور فرد مبتلا انگشتان خود را از دست می‌دهد.

بیماری ای‌بی به لحاظ درد و رنجی که بیمار می‌کشد و جراحات و زخم‌هایی که بیمار با آن دست‌وپنجه نرم می‌کند، هم‌ردیف با سوختگی درجه 3 دانسته شده است.

این بیماری ‌واگیردار نیست و هیچ ممانعتی جهت حضور این افراد در جامعه و اماکن عمومی وجود ندارد و هیچ خطری نیز برای سایرین ندارند.

فرد مبتلا از بدو تولد و در طول حیات خود با این بیماری زندگی می‌کند و درد و رنج‌های این بیماری را نیز متحمل می‌شود. پوست بیماران ای‌بی بسیار شکننده و حساس است و با کوچک‌ترین ضربه‌ای که به آن‌ها وارد شود باعث ایجاد تاول و زخم در بدن آن‌ها می‌گردد، ازاین‌رو به این بیماران، بیماران پروانه‌ای هم گفته می‌شود.

زهرا پرویزی یکی از بانوان کازرونی مبتلابه ای‌بی است که این بیماری با تمام رنج‌هایش مانعی برای تلاش وی برای زندگی بهتر برای خود و دیگر مبتلایان نشده است.

خبرنگار خبرگزاری فارس در شیراز به گفت‌وگو با این بانوی متولد دی‌ماه سال 1364 کازرون که کارشناس مسؤول پیگیری امور بیماران در دانشگاه علوم پزشکی شیراز و نماینده بیماران ای بی است، پرداخت.

پرویزی دارای مدرک کارشناسی ارشد جنین‌شناسی و همچنین کارشناسی ارشد مدیریت عالی بهداشت است؛ یک برادر دوقلو نیز دارد که پزشک متخصص طب سنتی است و هر دو مبتلابه بیماری‌ ای‌بی هستند.

پرویزی با بیان اینکه حدود 6 سال است که به همراه برادرم در دانشگاه علوم پزشکی شیراز مشغول به کار هستیم، گفت: از زمانی که وارد جامعه شدیم، سعی کردیم که یک فعال اجتماعی باشیم و به نفع مبتلایان به بیماران خاص و صعب‌العلاج علی‌الخصوص ای‌بی‌ در جهت کاهش آلام این بیماران درزمینهٔ های درمانی و اجتماعی قدم برداریم.

جهش ژنتیکی عامل بروز ای‌بی

وی ادامه داد: بیماری‌ ای‌بی یک بیماری لاعلاج است و تاکنون هیچ راه درمانی برای آن پیدا نشده است و تنها می‌توان با اقدامات پیشگیرانه قبل از شروع برخی از عوارض بیماری، اندکی از عوارضی که بیماری بر اندام‌ها بر جای می‌گذارد را کاهش داد و شروع این عوارض را به تأخیر انداخت و کیفیت زندگی بیمار را در طول دوران زندگی افزایش داد.

این کارشناس ارشد جنین‌شناسی، شیوع این بیماری را یک در 50 هزار نفر اعلام کرد و افزود: زنان و مردان به‌طور مساوی مبتلا می‌شوند و این بیماری متعلق به منطقه جغرافیایی خاصی نیست؛ ای‌بی به دلیل جهش ژنتیکی رخ می‌دهد و هرچند که اغلب در ازدواج‌های فامیلی بروز می‌کند اما در ازدواج‌های غیرخویشاوندی هم مشاهده‌ شده است.

پرویزی یادآور شد: تنها نهاد رسمی حمایت از بیماران مبتلابه ای‌بی‌ «خانه‌ ای‌بی ایران» است که یک مرکز خیریه‌ای مردم‌نهاد بوده و از سال 94 به همت جمعی از خانواده‌های بیماران تأسیس‌ شده است که طبق آمار خانه‌ ای‌بی، تاکنون در ایران حدود 540 نفر بیمار مبتلابه این بیماری شناسایی‌ شده‌اند که البته پیش‌بینی می‌شود تعداد این بیماران در ایران 800 تا 1000 نفر باشند.

ارائه خدمات به مبتلایان به ای‌بی‌ در دانشگاه علوم پزشکی شیراز

این مبتلابه ای‌بی با اشاره به پیگیری‌ها و مطالبه‌هایی که از وزارت بهداشت برای حمایت از مبتلایان انجام‌ شده است، گفت: از بهمن‌ماه سال گذشته اقداماتی در جهت شناسایی و حمایت از مبتلایان به ای‌بی‌در قطب‌های درمانی کشور صورت گرفت که از سوی وزارت بهداشت 10 دانشگاه در سطح کشور که یکی از آن‌ها دانشگاه علوم پزشکی شیراز است؛ به‌عنوان قطب درمانی جهت ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مبتلایان ای‌بی معرفی شدند.

کارشناس مسؤول پیگیری امور بیماران در دانشگاه علوم پزشکی شیراز ادامه داد: بیماران مبتلابه ای‌بی به دلیل زخم‌های پوستی گسترده و سایر عوارض ناشی از بیماری شامل مشکلات گوارشی، پوسیدگی‌های دندانی، ناراحتی‌های چشمی و ...به خدمات درمانی بسیار گسترده‌ای نیاز دارند؛ پانسمان‌ها و داروهای مورد نیاز این بیماران بسیار گران‌قیمت و دسترسی به آن‌ها دشوار است و همین امر موجب تحمیل هزینه‌های کمرشکن بیماری بر خانواده می‌شود.

گران‌قیمت بودن، مانعی برای تهیه داروهای ای‌بی

پرویزی خاطرنشان کرد: از سوی وزارت بهداشت یک بسته بسیار محدود پانسمان به‌صورت ماهیانه در اختیار بیماران قرار می‌گیرد اما در اکثر بیماران به دلیل وسعت زخم‌های موجود در بدن آن‌ها این بسته در کمتر از یک هفته به اتمام رسیده و خانواده مجبور است با دردسرهای بسیار پانسمان‌های مورد نیاز را تهیه نماید.

وی تأکید کرد: هرچند که این بسته پانسمان ارائه‌ شده به بیماران بسیار محدود و نیاز مبتلایان به خدمات درمانی بسیار زیاد است، اما باز هم اقدام خوبی بود که امیدواریم بتوان آن را گسترش داد.

نماینده بیماران ای‌بی‌ در شیراز یکی دیگر از نیازهای این بیماران را استفاده مداوم از کِرِم‌های ترمیم‌کننده و مرطوب‌کننده پوست جهت تسریع در بهبود زخم‌ها و همچنین مصرف روزانه داروهای مکمل دانست که متأسفانه کرم‌ها، پانسمان و دیگر داروهای مورد نیاز این بیماران تحت پوشش بیمه پایه نیستند و بسیاری از خانواده‌ها به خاطر گران‌قیمت بودن داروهای مکمل و پانسمان‌ها توان خرید این اقلام را ندارند که این امر موجب بدتر شدن وضع بیمار می‌شود.

شناسایی 53 مبتلا به ای‌بی‌ در فارس

این کارشناس ارشد مدیریت عالی بهداشت بیان کرد: در دانشگاه علوم پزشکی شیراز با همکاری و مساعدت‌های بسیار خوب معاونت محترم درمان و همچنین با همکاری پزشکان خانواده و متخصصان پوست و اطفال تاکنون 53 بیمار مبتلا به ای‌بی‌ در استان فارس شناسایی شدند و همه آن‌ها توسط هیئت‌علمی متخصص پوست دانشگاه ویزیت و بیماری آن‌ها به تائید رسیده است و با هماهنگی‌هایی که با درمانگاه‌های بزرگ دانشگاهی و اساتید با تخصص‌های مختلف صورت گرفته است، این بیماران به‌صورت دوره‌ای و در زمان نیاز می‌توانند به‌راحتی جهت ویزیت و گرفتن درمان به متخصص مربوطه مراجعه کنند.

پرویزی ادامه داد: ضمن تشکر از تمام پزشکانی که در جهت شناسایی بیماران ای‌بی با ما همکاری داشته‌اند از تمام پزشکان خانواده و سایر متخصصین تقاضا دارم که در صورت مراجعه بیمار ای بی یا بیمار مشکوک به ای‌بی، حتماً بیمار را جهت شناسایی و گرفتن خدمات به درمانگاه پوست بیمارستان شهید فقیهی ارجاع دهند.

وی یادآور شد: مجمع خیرین سلامت دانشگاه علوم پزشکی فارس تاکنون از بیماران ای بی استان حمایت‌های بسیار خوبی را داشته که جا دارد از مدیرعامل مجمع خیرین جناب آقای دکتر را مجردی تشکر ویژه داشته باشم.

لزوم معرفی و شناخت بیماری‌های نادر در جامعه

این بانوی جوان مبتلابه ای‌بی با اشاره به اینکه شناخت بیماری‌های نادر از لحاظ اجتماعی و پزشکی بسیار حائز اهمیت است، تصریح کرد: متأسفانه اطلاعات تخصصی پزشکی و اجتماعی در مورد بیماری‌های نادر اغلب ناکافی بوده و دسترسی به مراقبت‌های پزشکی برای بیماران نادر مشکل است.

وی افزود: شناخت بیماری‌های نادر باید با اهدافی همچون افزایش آگاهی عموم و تشویق مراقبت‌های اجتماعی همراه باشد؛ این اهداف اهمیت زیادی دارند چراکه در بیشتر سیستم‌های مراقبت از سلامت، نسبت به مراقبت‌های اجتماعی و سلامت بیماران نادر توجه کافی صورت نمی‌گیرد.

پرویزی خاطرنشان کرد: بیماری‌ ای‌بی‌ در جامعه شناخته‌ شده نیست و اغلب با سوختگی‌ها و سایر بیماری‌های پوستی اشتباه گرفته می‌شود؛ وزارت بهداشت که متولی امر سلامت است و سایر ارگان‌ها و نهادها ازجمله صداوسیما که بستر آموزش و فرهنگ‌سازی است، خبرگزاری‌ها، آموزش‌وپرورش که متولی آموزش است، سازمان بهزیستی که متولی حمایت‌های اجتماعی است و شهرداری می‌توانند در زمینهٔ شناسایی این بیماری به مردم و جامعه پزشکی و همچنین فرهنگ‌سازی و حمایت‌های اجتماعی از این بیماران نقش به سزایی ایفا کنند.

خاص شدن، درخواست مبتلایان به ای‌بی

کارشناس مسؤول پیگیری امور بیماران در دانشگاه علوم پزشکی شیراز گفت: یکی از درخواست‌های ما مبتلایان به ای‌بی، خاص شدن این بیماری است؛ اگر بیماری‌ ای‌بی خاص شود، مشکل تهیه داروها و پانسمان‌ها از دوش خانواده‌ها برداشته می‌شود و دسترسی به داروها و پانسمان‌ها راحت‌تر می‌شود و بیمه‌ها موظف به پوشش این موارد می‌شوند.

پرویزی بابیان اینکه هزینه‌های پنهان این بیماری بسیار بالا است و خانواده‌ها علاوه بر هزینه‌های کمرشکن درمان برای رفت‌وآمدهای درون‌شهری نیز دچار مشکل می‌شوند، ادامه داد: چون پوست و بدن مبتلایان به ای‌بی حساس و آسیب‌پذیر است، استفاده از وسایل حمل‌ونقل عمومی برایشان دشوار است، از طرفی در گرما و سرما مصرف برق و گاز بالا می‌رود، چون بیماران تحمل گرما و سرما را ندارند و نمی‌توانند از پوشش مناسب فصل استفاده کنند که انتظار می‌رود با توجه به تعداد کم این بیماران در کشور وزارت نیرو، استانداری‌ها و شهرداری‌ها تدابیری را جهت کاهش بار فشار اقتصادی ناشی از این بیماری بر خانواده‌ها اتخاذ کنند.

عدم پوشش بیمه در خدمات درمانی و توان‌بخشی مبتلایان به ای‌بی

وی افزود: از دیگر درخواست‌های ما این است که داروها، پانسمان‌ها و خدمات کاردرمانی و توان‌بخشی تحت پوشش بیمه قرار بگیرد.

این بانوی مبتلا به ای‌بی یکی دیگر از مهم‌ترین درخواست‌های بیماران مبتلایان به ای‌بی و سایر بیمارانی که به‌نوعی دچار یک معلولیت هستند را تصویب قانون جامع حمایت از حقوق معلولین و ابلاغ و اجرای آن توسط تمام سازمان‌ها و ارگان‌ها دانست که با تصویب و اجرای این قانون بسیاری از مشکلات معلولین کاسته می‌شود.

پرویزی تصریح کرد: اکثر بیماران مبتلابه ای‌بی‌ در استان فارس در سنین ورود به مدرسه یا در مقاطع مختلف تحصیلی هستند؛ متأسفانه در برخی از موارد گلایه‌هایی از سوی خانواده بیماران مبنی بر عدم ثبت‌نام در مدارس مطرح می‌شود که با پیگیری‌های انجام‌ شده و جلساتی که با مدیرکل آموزش‌وپرورش برگزار شد، وضعیت پذیرش و ثبت‌نام این بیماران بسیار بهتر شده و تا حد زیادی مرتفع گردیده است.

نمایندگان مبتلا به ای‌بی‌ در شیراز، چشم‌انتظار جلسه با استاندار

پرویزی تأکید کرد: دانش‌آموزان مبتلابه ای‌بی‌ هوش سرشاری دارند و ایجاد بستری فرهنگی در مورد چگونگی تعامل با بیماران، واگیردار نبودن و شناخت چندوچون این بیماری و آگاهی دادن به کادر مدرسه و معلم‌ها و دانش‌آموزان یکی از مهم‌ترین مسائل است که باعث زندگی راحت‌تر و عادی‌تر برای این دانش‌آموزان می‌شود.

وی در پایان سخنان خود خاطرنشان کرد: من و برادرم به‌عنوان نمایندگان بیماران ای‌بی استان بارها از طریق برخی رسانه‌ها پیگیر جلسه با استاندار فارس بودیم اما تاکنون محقق نشده است؛ اما کماکان آمادگی خود را برای برگزاری جلسه و بررسی راهکارهایی جهت شناسایی و حمایت از بیماران اعلام می‌کنیم.

این بانوی مبتلا به ای‌بی گفت: همشهریان و هم‌وطنان عزیزی که مایل به حمایت‌های مالی، فرهنگی و اجتماعی از پروانه‌ای‌های عزیز در استان فارس هستند، می‌توانند به مجمع خیرین سلامت فارس واقع در ساختمان مرکزی دانشگاه مراجعه و یا با خانه‌ ای‌بی تهران تماس حاصل کنند.

به گزارش کازرون نما، با توجه به گران‌قیمت بودن داروها و خدمات درمانی به مبتلایان به ای‌بی، همان‌طور که وزیر بهداشت هم اخیراً وعده داد، امیدواریم با خاص شدن و تحت پوشش بیمه قرار گرفتن و ارائه خدمات مورد نیاز، مرهمی بر روی زخم‌هایی که سال‌ها چشم‌انتظاری کشیدند باشد نه اینکه در حد حرف بماند.